Как проявляется синдром Гийена-Барре?

Практически каждый человек время от времени болеет простудой или даже подхватывает вирусную инфекцию посерьезней, проходит вакцинацию.

Но спустя некоторое время после выздоровления начинает казаться, что симптомы возвращаются – больной ощущает упадок сил, ломоту в суставах, повышение температуры.

Опасность в том, что это может быть признаками серьезного недуга – синдрома Гийена-Барре, подчас приводящего к полному параличу и смерти. Что же это за заболевание и как от него уберечься?

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы, при котором может быстро развиться мышечная слабость, преходящая в паралич.

Часто он становится причиной острого вялого тетрапареза, при котором снижается двигательная активность нижних и верхних конечностей. В МКБ-10 синдром Гийена-Барре обозначается кодом G61. 0 и входит в группу воспалительных полиневропатий.

Синдромом Гийена-Барре называют носящее аутоиммунный характер поражение периферической нервной системы.

Существует два вида классификации СГБ – по форме заболевания и по степени его тяжести. По первому показателю выделяют следующие типы синдрома:

  • ОВДП, называемое также острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатией. Это наиболее распространенная форма – ею страдает от 65 до 90% заболевших;
  • острые аксональные невропатии моторного или моторно-сенсорного характера поражают от 5 до 20% пациентов. Обозначаются в медицинской практике ОМАН и ОМСАН соответственно;
  • 2-3% заболевают синдромом Миллера-Фишера, примерно столько же людей имеют парагенетическую форму СГБ;
  • меньше 1% приходится на такие типы, как сенсорный, фаринго-цервико-брахиальный и парапаретический.

По степени тяжести можно выделить следующие категории:

  • Легкую, при которой пациент не испытывает сложностей в самообслуживании. Мышечная слабость почти не выражена, человек сам ходит.
  • Среднюю – больной не может без дополнительной помощи пройти 5 метров, у него нарушены двигательные функции, быстро наступает усталость.
  • Тяжелую – пациент больше не способен перемещаться, часто не может самостоятельно принимать пищу и требует постоянного ухода.
  • Крайне тяжелую, когда человек нуждается в поддерживающем жизнеобеспечении.

Протекание синдрома Гийена-Барре делится на несколько стадий развития:

  • на первой, длительностью 1-4 недели, симптомы нарастают, пока не наступит острый период;
  • на второй заболевание протекает ровно, пациент в таком состоянии проводит до 4 недель;
  • восстановительный период – самый долгий, может растянуться на несколько лет. Человек в это время приходит в норму и может даже полностью излечиться.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Причины появления синдрома Гийена-Барре

Достоверных сведений о том, почему появляется этот недуг, до сих пор нет.

В современной медицине считается, что к заболеванию приводят последствия перенесенных инфекций, в том числе респираторных, цитомегаловирусных, герпетических, а также человек может заболеть из-за предшествующего мононуклеоза и энтерита. Объясняют врачи это тем, что иммунные клетки путают зараженные вирусами ткани с нервными окончаниями и стремится их уничтожить.

Реже появление синдрома приписывают перенесенным травмам (особенно черепно-мозговым), осложнениям после операций, влиянию системной волчанки, злокачественных опухолей или ВИЧ.

Еще одну группу риска составляют люди с наследственной предрасположенностью. Если в ваше семье были заболевшие синдромом, то лучше поберегите себя – избегайте инфекций и травм.

Возможны и другие причины, но куда важнее не определить, откуда болезнь пришла, а заметить ее первые проявления и начать лечение вовремя.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Выявить первые проявления СГБ непросто, поначалу они довольно схожи с признаками острых инфекционных заболеваний. Специфические показатели проявляются только на более поздних стадиях. Обычно к начальным симптомам синдрома Гийена-Барре относят такие:

  • температура поднимается резко до очень высокой, иногда субфебрильной;
  • на кончиках палацев чувствуются мурашки и покалывания;

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Один из симптомов заболевания — это резкий скачок температуры

  • пациент ощущает боль в мышцах;
  • со временем проявляется слабость, больной теряет силы.

Как только вы увидите эти симптомы либо у себя, либо у кого-то из своих близких, немедленно обращайтесь к врачу. Каждая потерянная минута увеличивает риск развития паралича и даже смертельного исхода.

Осложнения, связанные с синдромом Гийена-Барре

Заболевание имеет огромное влияние на работу человеческого организма. Его протекание может быть связано с такими нарушениями жизнедеятельности:

  • сложности с дыханием и вызванный ими недостаток кислорода;
  • боли и онемения в разных частях тела;
  • расстройства в работе кишечника и мочеполовой системы, вызванные ослаблением гладких мышц;
  • образование большого количества тромбов;
  • проблемы с сердцем и колебания артериального давления;
  • у лежачих больных появляются пролежни.

К каждому из осложнений должно применяться симптоматическое лечение, направленное на улучшение состояния пациента и приведение организма в норму.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Могут появиться колебания артериального давления

Проявления синдрома Гийена-Барре у детей

К развитию СГБ более склонны взрослые, особенно после сорока лет. У детей он встречается гораздо реже, но характеризуется той же симптоматикой, дополняемой параличом глаз, отсутствием некоторых рефлексов и несогласованной работой мышц. Синдром Гийена-Барре у детей часто не вызывает повышения температуры, что усложняет постановку диагноза и приводит к появлению осложнений.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

В первую очередь врач собирает полный анамнез заболевания, при этом обращает внимание как на наличие или отсутствие вызывающих недуг причин, так и на выявленные симптомы – скорость их проявления, наличие болей и слабости, нарушение чувствительности.

Следующий этап – физикальное обследование – должен дать ответы на вопросы о ясности сознания больного, отсутствии или снижении рефлексов, наличии болей, вегетативных проблем. Поражения должны быть симметричными и усиливаться со временем.

На третьем этапе проводятся лабораторные исследования. Больной сдает кровь на биохимический анализ, а также на присутствие аутоантител и антител к перенесенным заболеваниям. Часто назначают люмбальную пункцию для общего анализа спинномозговой жидкости.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Больному нужно сдать кровь на биохимический анализ

Клинические рекомендации при определении синдрома Гийена-Барре предполагают проведение инструментальной диагностики.

Больному могут назначить электромиографию, показывающую скорость движения сигнала по нервам, и нейрофизиологическое исследование. В его ходе проверяется работа длинных нервов (чувствительных и двигательных) на руках и ногах.

Обследованию подвергается не менее четырех и тех, и других. Результаты двух методик сопоставляются, принимается решение о постановке диагноза.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Выделяют две разных системы терапии, отлично дополняющих друг друга – симптоматическая и специфическая. Первая заключается в снятии последствий заболевания для организма – помощи пищеварению, уходу за телом и глазами, поддержке дыхания, контролем работы сердца. Такая забота должна уберечь пациента от дальнейшего ухудшения состояния и проявления осложнений.

Специфическая терапия должна помочь больному вернуться в нормальный вид. Выделяют несколько методов:

  1. Лечение синдрома Гийена-Барре введением в вену иммуноглобулина. Особенно этот препарат важен для тех пациентов, которые не могут ходить.
  2. Ускорить восстановление при средней и тяжелой степени болезни может плазмаферез. Для легкой формы он не актуален. Удаление большого количества плазмы способствует нормализации функций иммунитета.

Важный нюанс – ни в коем случае не следует совмещать оба вида терапии для одновременного использования, так как это может дать непредсказуемые и опасные результаты.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Восстановление после СГБ

Синдром Гийена-Барре причиняет вред как нервным окончаниям, так и другим тканям организма. Больной часто нуждается в комплексной реабилитации, должной возобновить двигательную активность и необходимые умения в быту.

Для этого обычно используется массаж, электрофорез, расслабляющие ванны, контрастный душ для поднятия мышечного тонуса, физиотерапия, лечебная гимнастика и многое другое.

Все это даст пациенту возможность вернуться к полноценной жизни и больше не вспоминать о синдроме.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

  • откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
  • не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
  • наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
  • может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

Воз о синдроме

Всемирная организация здравоохранения принимает ряд мер для снижения заболеваемости и повышения количества вылечившихся. Она улучшает надзор за эпидемиями вирусных инфекций, в частности Зика, составляет рекомендации по терапии, поддерживает программы по исследованию СГБ во всем мире.

Синдром Гийена-Барре – тяжелое заболевание, но даже если его диагностировали у вас, не стоит отчаиваться. Своевременная диагностика и комплексное лечение быстро поставят вас на ноги в прямом и переносном смысле. Радуйтесь жизни, будьте здоровы и берегите себя.

Источник: https://sindrom.guru/nevrologicheskie/sindrom-gijena-barre

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена-Барре (далее СГБ) – это острый и сложный патологический процесс, который разрушает оболочку нервов и имеет аутоиммунное происхождение.

Демиелинизация – разрушение вещества, из которого формируется оболочка нерва. Это приводит к его оголению и снижению скорости передачи нервных импульсов. Одним из ключевых симптомов болезни является слабость в мышцах или даже паралич конечностей. Также отмечаются сенсорные и вегетативные нарушения. По коду МКБ-10 болезнь имеет обозначение G61.0.

Согласно статистическим данным, заболевание встречается у 1 пациента на 200 000 жителей.

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности

Читайте также:  Какие лучшие мази от шрамов и рубцов?

Данное заболевание характеризуется поражением нейронных связей, которые запускают двигательные функции организма, а также повышенным количеством белка в цереброспинальной жидкости (последнее встречается у большинства пациентов).

В классификации синдрома выделяют 3 основных варианта клинической картины и несколько редко встречающихся:

  1. СГБ по классическому типу. Болезнь с классическими симптомами и клинической картиной. Встречается у 85-90% больных.
  2. СГБ по аксональному типу. Для такой формы синдрома характерна изолированная форма патологии нервных волокон, но если заболевание осложняется, то болезнь распространяется еще и на чувствительные нервы.
  3. Синдром Миллера-Фишера. Такой тип болезни сопровождается тяжелыми проявлениями: параличом глазных мышц, нарушением координации движений, нарушением или отсутствием некоторых рефлексов на фоне мышечной вялости, слабости, частичного паралича.

Также выделяют еще несколько нестандартных форм данного заболевания, которые встречаются очень редко: утрата чувствительности или воспаление вегетативных нервных волокон. Все они протекают в острой форме.

В зависимости от того, как долго нарастает проявление симптомов, выделяют такие стадии синдрома:

  • 1-2 недели – острая;
  • от 2 до 4 недель – подострая;
  • месяц и больше – хроническая.

Синдром Гийена-Барре в хронической форме является одним из самых опасных. Причиной этому является то, что его очень сложно диагностировать из-за вяло текущих симптомов и медленной смены ремиссий и обострений.

Причины нарушения

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Научная медицина не установила точных причин возникновения патологического процесса. Был выявлен лишь тот факт, что патогенез связан с аутоиммунными сбоями. Если в норме иммунитет здорового человека борется только с чужеродными агентами, то при отклонении он не может распознавать “свои” и “чужие” клетки, и уничтожает все.

Синдром Гийена-Барре характеризуется поражением не только миелина, но и леммоцитов. Это вспомогательные клетки нервной ткани, которые отвечают за создание и разрушение миелиновой оболочки.

Как результат, волокна периферических нервов частично оголяются. И, хотя головной или спинной мозг при синдроме не страдают, процесс передачи нервных импульсов значительно замедляется или нарушается.

Это и становится причиной паралича мышц.

Среди причин возникновения аутоиммунных процессов можно выделить следующие:

  • злокачественные новообразования в мозгу, травмы черепа и мозга;
  • вирусное или бактериальное заражение (Эпштейна-Барра, микоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, ВИЧ и др.);
  • наследственная предрасположенность;
  • недавно перенесенная операция;
  • действие некоторых вакцин;
  • сильная аллергическая реакция;
  • лечение онкологических болезней.

Вероятность возникновения синдрома в детском возрасте крайне мала, но он может быть врожденным. К этому приводят внутриутробные нарушения развития, вызванные:

  • гестозом;
  • продолжительными инфекционными заболеваниями матери в период беременности;
  • аутоиммунными реакциями организма матери;
  • курением, наркоманией, употреблением беременной женщиной спиртных напитков;
  • применением медикаментов, противопоказанных беременным.

Во врачебной практике отмечены случаи приобретенного синдрома Гийена-Барре у детей. На это могут влиять различные внутренние и внешние факторы: пассивное курение, вакцинации, сбои в работе эндокринной системы, нарушение метаболизма, неврологические расстройства или самолечение.

Симптоматика заболевания

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются мышечная слабость и/или чувство онемения, парестезии в нижних конечностях, которые спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности

Сперва проявления СГБ очень похожи на симптомы типичной респираторной инфекции и проявляются ломотой, слабостью, онемением в руках и ногах, воспалением дыхательных путей; больной чувствует приливы жара или холода. Реже к общей картине добавляется расстройство ЖКТ.

Вскоре возникают и явственные симптомы синдрома Гийена-Барре. Если вы заметили один из следующих признаков, это повод немедля обратиться к доктору:

  1. Аномальная слабость в руках и ногах, которая наступает симметрично: одновременно поражаются 2 руки или 2 ноги. Поскольку оболочка нервов активно разрушается и проводимость нервных волокон снижается, то наступает потеря чувствительности мышц. Сперва дискомфорт появляется в голенях, затем распространяется на ступни и кисти рук. Это проявляется как покалывание и онемение, а в тяжелых случаях нарушается координация.
  2. Заметно увеличивается живот. При СГБ это — один из основных показателей. По причине ослабления диафрагмы дыхание перестраивается на брюшной тип, что приводит к расширению живота.
  3. Появляется недержание/задержка мочи. Функционирование мочевого пузыря и мышц, которые “перекрывают” мочевыводящий канал, нарушается, а потому урина вытекает непроизвольно или же, наоборот, не может “выйти”.
  4. Осложнения с глотанием. Мышцы глотки, а также ротовой полости постепенно ослабляются, что приводит к нарушению глотательного рефлекса. Дискомфорт проявляется не только во время пережевывания пищи, — больной СГБ может поперхнуться даже слюной.

Поскольку практически все системы в организме человека приводятся в движение посредством мышц, то можно сделать вывод, что синдром затрагивает деятельность большинства органов. Потому банальное ухудшение зрения, гипертония или учащенный/сбитый сердечный ритм могут быть первыми скрытыми симптомами СГБ.

Исходя из периодов нарастания признаков неврологии синдрома Гийена- Барре выделяют 3 стадии болезни:

  • появление первых симптомов, развитие течения неврологических нарушений – от 1 недели до месяца;
  • клиническая картина стабилизируется – это называется “плато” и продолжается с 10 по 14 день;
  • обратное развитие синдрома и восстановление всех систем организма – от 14 дней до 2 лет.

Осложнения и опасность для жизни

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Если своевременно не приступить к лечению заболевания, больному грозит инвалидность, паралич или летальный исход

Обычно развитие болезни занимает от 2 до 3 недель. При этом незначительная слабость в суставах постепенно усиливается и начинает доставлять существенный дискомфорт.

Острое течение болезни характеризуется слабостью в плечах и тазовой области, а уже через несколько часов больной жалуется на затруднение дыхания. Спустя 2-3 суток может наступить паралич одной из конечностей.

При своевременной госпитализации последнего можно избежать: пациента подключают к системе искусственного дыхания, проводят медикаментозное, а после и физиотерапевтическое лечение.

Если своевременная квалифицированная помощь отсутствует, то человеку грозят следующие состояния:

  • значительное снижение иммунных сил;
  • затруднение повседневной деятельности, инвалидизация;
  • проблемы с подвижностью сочленений и паралич;
  • кислородная недостаточность, остановка сердца;
  • сепсис;
  • тромбоэмболия;
  • смерть.

Диагностика

В первую очередь доктор собирает анамнез. Важно уточнить такие аспекты:

  • Период, когда человек последний раз болел вирусно-респираторными болезнями. Согласно статистике, около 80% пациентов заболевают после перенесенных недугов инфекционного характера.
  • Проходит ли пациент какую-либо медикаментозную терапию в данный момент. Некоторые лекарственные препараты могут становиться причиной развития синдрома.
  • Проводились ли недавно вакцинации или оперативное вмешательство.
  • Страдает ли пациент от онкологических, аутоиммунных заболеваний или ВИЧ.
  • Были или нет случаи серьезных травм в последнее время.

Затем проводится диагностика лабораторными и инструментальными методами:

  • общий и биохимический анализы крови и мочи;
  • исследование спинномозговой жидкости (полученной при помощи люмбальной пункции);
  • МРТ;
  • ЭКГ;
  • электромиография;
  • исследование дыхания (спирометрия и др.).

Во время проведения диагностики могут быть назначены дополнительные анализы для исключения болезней с аналогичной симптоматикой. В целом, чем раньше человек обратится в больницу и будет назначено корректное лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Очистка крови с помощью плазмафереза один из способов лечения при синдроме Гийена-Барре

Все больные обязательно лечатся в стационаре. Примерно трети поступивших необходима искусственная вентиляция легких. Терапия синдрома состоит из нескольких уровней:

  • реанимация;
  • симптоматическая терапия;
  • очищение крови;
  • восстановление мышечного аппарата;
  • профилактика.

Если больной поступает в больницу в тяжелом состоянии, то будут применены реанимационные меры, включающие:

  • подключение к системе искусственного дыхания, установку трахейной трубки;
  • установку катетера для выведения мочи.

Для устранения симптомов применяют различные медикаменты: от антибиотиков и слабительных до антигипертензивных препаратов и средств, стабилизирующих ритм сердца.

Очистка крови осуществляется с помощью плазмафереза: через день вводится внутривенно специальный состав из натрия и альбумина, который очищает кровь.

Применяется также пульс-терапия иммуноглобулинами класса G. Курс лечения — 5 дней. Вводится иммуноглобулин внутривенно.

Может потребоваться оперативное вмешательство для создания специального отверстия в желудке (гастростомия), чтобы кормить больного.

Чтобы не запустить СГБ до острой формы, следует своевременно пройти полную диагностику. Потому обращайтесь к доктору при первых же симптомах. Это позволит завершить лечение быстро и не потребуется продолжительной восстановительной терапии.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/sindrom-giyena-barre/

Синдром Гийена — Барре — симптомы и лечение

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки.

Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых.

Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев.

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

  • острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
  • острую двигательную аксональную невропатию;
  • острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
  • синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека.

Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна.

Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

  • быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
  • вентиляционную дыхательную недостаточность;
  • пневмонию;
  • бульбарные расстройства;
  • тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких. Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов.

Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации.

Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дизавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:

  1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
  2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
  3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
  4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
  5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов.

Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии.

Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Источник: https://ProBolezny.ru/sindrom-giyena-barre/

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит.

Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса).

Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  • сложное протекание инфекционных заболеваний;
  • поражение верхних дыхательных путей;
  • мононуклеоз инфекционного характера;
  • осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
  • ВИЧ-инфекция;
  • черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
  • генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
  • инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Разновидности

В настоящее время существует несколько форм протекания этого расстройства:

  • демиелинизирующая – встречается в большинстве случаев. Получила своё название потому, что во время протекания значительно повреждается такой элемент, как миелин;
  • аксональная – характеризуется нарушением отростков, питающих нервы – аксонов. Главным симптомом считается слабость в суставах и мышцах;
  • моторно-сенсорная – протекание аналогично предыдущей форме. Среди признаков выделяют слабость и значительное онемение кожного покрова.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Отдельным типом синдрома считается тот, который поражает зрение. Человеку при этом довольно затруднительно двигать глазами, у него нарушается острота зрения, присутствует шаткость во время ходьбы.

В зависимости от развития, синдром Гийена-Барре характеризуется:

  • постепенным протеканием – слабость возрастает в течение нескольких недель, после того, как человек перестаёт выполнять элементарные функции, например, удерживать столовые приборы во время приёма пищи или писать ручкой. Такое течение хорошо тем, что у человека есть время проконсультироваться с врачом. Опасность заключается в несвоевременном лечении и угрозе возникновения осложнений, в особенности у детей или беременных женщин;
  • острым развитием – развивается болезнь настолько быстро, что уже через сутки человека может частично парализовать. Распространение слабости начинается с нижних конечностей и постепенно переходит в плечи, спину и таз. Чем больше будет она распространяться, тем сильнее повышается вероятность паралича.

Симптомы

Основным признаком синдрома Гийена-Барре является быстропрогрессирующая слабость, которая прекращает своё развитие после месяца от первого проявления других симптомов. Наиболее часто поражает она нижние конечности, и после трёх недель протекания переходит на верхние.

Сначала дискомфорт ощущается человеком в области голени, после чего поражаются ступни и одновременно с ними кисти рук. Примечательно, что слабость, онемение и покалывание одновременно проявляются как в нижних, так и в верхних конечностях.

Кроме этого, наблюдаются следующие признаки, но возникают они в индивидуальном порядке:

  • затруднение во время глотания не только при употреблении пищи, но и при приёме жидкости;
  • нарушения дыхательных функций, вплоть до того, что человек не может самостоятельно дышать;
  • возникновение болезненности различной интенсивности в спине и поражённых конечностях. Такой симптом плохо поддаётся лечению;
  • расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
  • паралич мышц лица;
  • потеря сухожильных рефлексов;
  • отсутствие чувствительности в стопах и кистях;
  • повышенное потоотделение;
  • колебания кровяного давления;
  • возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
  • шаткая и неуверенная походка;
  • изменения объёмов живота. Происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
  • нарушение координации движений;
  • снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.

Такие симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Осложнения

Для любого человека существует вероятность летального исхода, вследствие возможного возникновения дыхательной недостаточности или полной остановки сердца. Кроме этого, высока вероятность, что паралич останется до конца жизни. При диагностике этого синдрома у беременной женщины существует риск выкидыша или смерти плода в утробе матери.

Диагностика

Главная задача специалиста во время диагностики – исключение других заболеваний неврологического характера, которыми могут быть полиомиелит, инсульт и различные поражения центральной нервной системы. Определение диагноза заключается в выполнении следующих мероприятий:

  • сбора врачом полной информации о предшествующих заболеваниях и выяснение первого времени возникновения неприятных симптомов;
  • осуществления неврологического осмотра, который заключается в оценивании двигательных рефлексов, чувствительности поражённых конечностей, движения глаз, походки, а также реакции сердца на резкую смену положения тела;
  • анализа крови – проводится для выявления присутствия антител и обнаружения воспалительного процесса;
  • забора спинномозговой жидкости – для этого выполняют пункцию, т. е. прокол в поясничном отделе спины, во время которого собирается до двух миллилитров жидкости для осуществления подсчёта в ней клеток крови, белков и присутствия антител;
  • ЭКГ;
  • суточного мониторинга артериального давления;
  • исследования дыхательных функций – при помощи спирометрии;
  • проведения ЭНМГ. Это позволит специалисту оценить прохождение нервного импульса. При этом синдроме оно будет замедленным, так как подвергаются патологии миелин и аксон;
  • дополнительных консультаций у таких специалистов, как иммунолог и акушер-гинеколог.

Кроме этого, ещё одним признаком для подтверждения диагноза является наличие слабости и отсутствия рефлексов в более чем одной конечности. После получения всех результатов диагностики специалист назначает наиболее эффективную индивидуальную тактику терапии.

Лечение

Основной целью проведения лечения является:

  • восстановление жизненно важных функций;
  • устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик;
  • реабилитационный период больного;
  • профилактика возникновения осложнений.

Первое, что необходимо сделать — поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, применить специальную трубку или зонд при затруднении глотания. Если паралич явно выражен, необходимо обеспечить должный уход – каждые два часа менять положение тела человека, проводить мероприятия по гигиене, осуществлять кормление, следить за функционированием кишечника и мочевого пузыря.

Читайте также:  Рекомендации о том, как быстро вылечить насморк у ребенка

Специфическое лечение заключается в использовании:

  • плазмафереза, т. е. очистки крови от антител – можно проводить от четырёх до шести операций, интервал должен составлять одни сутки. Благодаря его применению удаётся уменьшить выраженность паралича. Курс терапии будет отличаться для детей и взрослых;
  • инъекции иммуноглобулина (защитных антител), которые были взяты у здоровых людей – применяется одни раз в сутки на протяжении пяти дней. Его использование улучшает прогноз.

Для устранения симптомов пациенту назначают:

  • препараты для восстановления нормального сердечного ритма;
  • антибиотики, при возникновении инфекции;
  • гепарин – для избегания возникновения тромбов;
  • гормональные медикаменты;
  • антиоксиданты – улучшающие обмен веществ.

Поскольку синдром Гийена-Барре оказывает негативное влияние на мышцы, иногда человеку приходится заново учиться выполнять элементарные движения. Для этой цели используются методы реабилитации:

  • курс лечебного массажа поражённых конечностей;
  • применение физиотерапии;
  • приём контрастных и расслабляющих ванн, которые вернут тонус мышцам. Нередко используются радоновые ванны;
  • компресс на основе воска и парафина;
  • выполнение упражнений лечебной физкультуры;
  • специальная диета, обогащённая витаминами и питательными веществами (калием, кальцием и магнием).

После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Если лечение было начато своевременно, оно даёт возможность вернуть пациенту полноценную, активную жизнь.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1823-sindrom-gijena-barre-simptomy

Синдром Гийена — Барре

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

  • черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
  • вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
  • наследственность;
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • оперативное вмешательство;
  • химиотерапия.

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

  1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
  2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
  3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
  4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
  5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение.

Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.

Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

  • прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
  • плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
  • обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы.

В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины.

Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

  • пневмония;
  • тромбоэмболия;
  • остановка сердца;
  • сепсис.

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

  1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
  2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
  3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

  • асимметрия парезов;
  • исключительно сенсорные расстройства;
  • стойкие тазовые нарушения;
  • выраженные тазовые нарушения;
  • недавно перенесенная дифтерия;
  • присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
  • доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов.

В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

  1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
  2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Синдром Гийена-Барре, что это такое? Причины, симптомы и лечение

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • ванны с родоном и сероводородом;
  • контрастный душ;
  • озокеритотерапию;
  • парафиновые аппликации;
  • электрофорез;
  • магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Источник: https://liqmed.ru/disease/sindrom-gijena-barre/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector