Лобно — височная деменция или Болезнь Пика

Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях.

Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.

Симптомы и признаки Болезни ПикаБолезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Патологические, дегенеративные процессы в коре головного мозг (как правило, в лобных и височных отделах), сопровождающиеся постепенным и неукоснительным развитием деменции (слабоумия) у людей преклонного возраста получили название “пиковской атрофии мозга” или болезнь Пика (исходя из фамилии ее «первооткрывателя»).

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и АльцгеймераПроводя параллели, важно отметить: болезнь Пика и Альцгеймера отличия имеют довольно существенные:

  • локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
  • ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
  • снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
  • поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
  • поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).
  • Провоцирующим фактором БП считают алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.
  • Продолжительность заболевания – около 10 лет.
  • Видео:

Код по МКБ-10

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

  • в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
  • в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

  • прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
  • меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
  • снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

Типы

В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.

  1. Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
  2. Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
  3. Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.

  1. Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:
  2. Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.
  3. Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.
  4. Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.

Симптомы и признаки

Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

К обязательным относятся:

  • неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
  • скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
  • трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
  • эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
  • раннее снижение критики.

Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:

  1. Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
  2. Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
  3. Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.

Лечение

Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.

Здесь применима медикаментозная терапия:

  • специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
  • седативные препараты (призваны успокаивать психику);
  • нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
  • антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).

Психокоррекционное воздействие также призвано снизить степень проявления болезни Пика:

  • участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
  • психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.

Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Поэтому пациенту и его близким не стоит сразу «опускать руки». Необходимо найти сбалансированное лечебное воздействие, способное на 8-10 лет обеспечивать пациенту адаптивную к условиям болезни стратегию жизнедеятельности.

Источник: https://psihbolezni.ru/rasstrojstva/bolezn-pika-simptomy-i-priznaki-tipy-lechenie/

Болезнь Пика

Среди недугов, подстерегающих людей пожилого возраста, болезнь Пика встречается редко, но представляет серьезную опасность своими симптомами и последствиями. Она способна за несколько лет разрушить личность и привести к полной утрате жизненно важных навыков и способностей.

Свое название заболевание получило в честь врача-психиатра Арнольда Пика, впервые описавшего ее в 1892 году. При этом он сам полагал, что данная патология представляет собой не отдельную нозологическую единицу, а является одним из клинических вариантов течения сенильной деменции. Однако дальнейшие исследования позволили выделить болезнь Пика как самостоятельное заболевание.

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Болезнь Пика: что это такое?

Болезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия. Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин.

При этом заболевании возникает быстро развивающаяся деменция. Клиническая картина во многом схожа с заболеванием Альцгеймера, но отличается проявлениями, интенсивностью течения и применяемыми терапевтическими методами.

При болезни Пика происходит истончение коры головного мозга из-за гибели нейронов. Сначала появляются поведенческие изменения, речевые отклонения, а на последних этапах наступает слабоумие.

Причины

Причины возникновения болезни Пика в настоящее время не установлены. На данный момент определили лишь факторы, повышающие риск ее развития. Основным фактором риска выступает наследственная предрасположенность.

Если кровные родственники в пожилом возрасте имели различные виды деменций, то необходимо очень внимательно и настороженно относиться к своему состоянию. Многочисленные исследования показали, что у 50% больных имеется наследственная предрасположенность к заболеванию.

Но генетический фактор не является единственной причиной данной формы деменции.

В конце 20 века удалось определить зависимость нейродегенеративных расстройств и специфических инфекционных агентов – прионов. Они представляют собой измененные белковые молекулы, которые способны видоизменять нормальные белки, тем самым давая начало цепной реакции. В случае лобно-височной деменции в роли измененных белковых молекул выступают тау-белки.

Медики выделяют и такие провоцирующие факторы, которые приводят к атрофическим процессам:

  • Патологии сосудов;
  • Наличие в анамнезе хронической алкогольной зависимости, которая вызывает длительную интоксикацию организма;
  • Тяжелые инфекции;
  • Различные травмы головы.

Факторы, которые могут спровоцировать появление недуга:

  • Наследственная предрасположенность. Людям, у которых предки страдали деменцией, необходимо с особой осторожностью относится к своему состоянию здоровья;
  • Воздействие химических токсинов, очень сильно способствует развитию;
  • Иногда заболевание появляется после наркоза;
  • Травмы головы, сотрясения, контузии приводят к отмиранию нейронов головного мозга, что приводит к слабоумию и потере памяти;
  • Перенесенные психические заболевания могут привести к деменции.

Данные о заболеваемости болезнью Пика не собраны, так как существуют значительные сложности проведения прижизненной диагностики. Известно, что болезнь возникает у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Стадии

Развитие лобно-височной деменции происходит в 3 стадии, каждая из них характеризуется нарушением когнитивных функций и особенностями в поведении:

Стадия болезни Пика Симптомы и признаки
1 У больных отмечается потеря чувства такта, снижение критики, то есть они не осознают неправильность своего поведения. Нарушается мышление.
2 Наблюдаются изменения в пищевом и сексуальном поведении: усиливается аппетит и половое влечение. Больной не различает эмоции окружающих, реагирует на них неадекватно, не понимает речь и имеет сложности с воспроизведением слов. Не откликается на просьбу выполнить то или иное действие. У пациента прослеживается постоянное причмокивание, жевание, сосание.
3 Характеризуется полной отрешенностью, отсутствием эмоций. Все действия заторможены, не имеет четкой направленности и не осознаются человеком. Больной совершает не осознанные ассоциативные поступки. Нарушается память, пациент не в состоянии ответить на элементарные вопросы. Также на этой стадии появляется дрожание рук, неустойчивость походки.

Симптомы болезни Пика у взрослых

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

К обязательным симптомам относятся:

  • неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
  • скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы
  • перестают пониматься и осознаваться);
  • трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
  • эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
  • раннее снижение критики.
Читайте также:  Способы лечения аутоиммунного тиреоидита

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны.

Это проявляется:

  • неадекватностью поведения. Появляется грубость в общении, нежелание выполнять привычные обязанности, склонность к воровству;
  • утрата эмпатии. Больные теряют способность сочувствовать и сопереживать близким в сложные периоды жизни. Это особенно заметно, когда в прежние годы человек отличался чуткостью и состраданием;
  • проблемы с умственной деятельностью, что проявляется постоянной отвлекаемостью, изменением и нарушением собственных планов, невозможностью довести до конца начатое дело; неадекватная смена настроения в виде чередования периодов возбуждения, меланхолии и безразличия;
  • привычка повторять одни и те же действия, фразы, слова.

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность. Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Признаки болезни Пика у мужчин

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Мужчины имеют меньшую склонность к заболеванию. Начинается с нарастающего эгоизма, исчезают внимательность и чуткость к проблемам людей. Больные становятся подозрительными, ворчливыми, склонны к обидчивости, конфликтны. У мужчин в связи с потерей нравственности, половое влечение может выражаться в извращенной форме, что проявляется в демонстрации половых органов лицам другого пола, подсматривании за обнаженными людьми. Угнетенное состояние резко сменяется вспышками гнева или эйфорией.

Осложнения

На фоне глубокой деменции и обездвиженности у пациентов нередко образуются пролежни, развиваются восходящий пиелонефрит и застойная пневмония. Все названные заболевания, в свою очередь, могут привести к серьезным жизнеугрожающим осложнениям.

Методы диагностики

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.

При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

  • электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
  • компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

Компьютерная томография дает возможность получить высокоточные послойные изображения головного мозга, а также выявить степень прогрессирования процесса и самую пораженную часть мозга.

Электроэнцефалография позволяет уловить возникающие в головном мозге минимальные электрические импульсы. Все данные об импульсах имеют отображение на листе бумаги как множество кривых. При болезни Пика имеем истонченную кору, а значит и процессов в ней происходит гораздо меньше, что и показывает электроэнцефалограмма.

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

МРТ (магнитно-резонансная томография) имеет такую же диагностическую значимость, что и компьютерная томография.

Важно при диагностике дифференцировать болезнь Пика от других заболеваний (болезнь Альцгеймера, рак головного мозга, хорея Гентингтона, диффузный атеросклероз).

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Лечение

На данный момент болезнь Пика является неизлечимым заболеванием. Поэтому медикаментозная терапия используется лишь с целью увеличить продолжительность и улучшить качество жизни пациента. Чтобы нормализовать психическую активность, увеличить концентрацию внимания, память, назначают Мемантин.

В терапии прочих деменций широко используют ацетилхолинергические препараты, однако при болезни Пика они не эффективны.

По показаниям нередко назначают нейролептики, антидепрессанты (помогают снизить выраженность поведенческих нарушений), серотонинергические средства.

Пациентам с нарушенной речевой функцией рекомендуют овладеть альтернативными методами коммуникации. На поздних стадиях пациенты нуждаются в круглосуточном уходе и наблюдении.

Если больной утратил способность к самообслуживанию, то необходимо принимать меры для предотвращения развития пролежней, застойной пневмонии, тромбозов.

К немедикаментозным методам лечения болезни Пика и деменции относятся:

  1. Ведение дневника. Пациенту предлагают вести дневник и записывать в него все происходящие события, пережитые события и связанные с ними эмоции. Ведение дневника тренирует мыслительную способность пациента, способствует фиксации и анализу происходящих событий. Также в дневнике пациент может выплеснуть накопившиеся негативные эмоции, что способствует избавлению от переживаний и страха.
  2. Когнитивный тренинг. Когнитивный тренинг представляет собой совместное (или групповое) занятие, направленное на развитие памяти, мыслительных процессов, восприятия и анализа полученной информации. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками, анализом поговорок и т. д.
  3. Биографический тренинг. Биографический тренинг направлен на поддержание воспоминаний из прошлого, постепенно стирающихся из памяти. Пациента просят рассказать о его жизни – где он родился, вырос, где учился и работал. Также ему показывают фото и видео из семейного архива. При болезни Пика пациенты крайне редко не узнают родных или забывают свое прошлое. Но данная практика позволяет вызвать у пациента положительные эмоции.
  4. Психологическая профессиональная помощь. Такая терапия включает в себя проведение различных тренингов. Эта методика очень эффективно влияет на замедление развития болезни.

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

Известны случаи, когда больные устраивали пожары, оставляли открытым газ, и совершали иные разрушительные действия. Таким образом, становится понятно, что они попросту начинают представлять опасность для окружающих и для самих себя в первую очередь.

Продолжительность жизни при болезни Пика

Как долго живут люди при болезни Пика?

  • Близким следует быть готовыми к тому, что болезнь является неизлечимой, что спровоцирует раннюю смерть. Продолжительность жизни после постановки диагноза обычно не превышает 6-8 лет.
  • Прогноз жизни больного неутешительный. Болезнь Пика имеет прогрессирующий характер, поэтому симптомы будут постепенно развиваться, а организм погибать. Родственникам следует готовиться к скорой гибели больного. При этом проявлять терпение и понимание к его состоянию, поскольку многие неадекватные поступки продиктованы его состоянием.
  • Через 6 лет больной становится морально и психически угнетенным. Развивается кахексия и маразм. Теперь он становится потерянным для общества и нуждающимся в постоянном уходе до самой смерти.

Профилактика

Предупредить врожденную форму заболевания сложно. Для этого нужно планировать беременность и проходить медицинское обследование во время вынашивания малыша. Будущей маме необходимо отказаться от контакта с тератогенными веществами, не употреблять алкоголь и не курить. С целью профилактики приобретенного гидронефроза необходимо:

  • своевременно лечить заболевания уретры, мочевого пузыря и мочеточников;
  • тепло одеваться в холодную погоду;
  • правильно питаться;
  • пить больше чистой воды;
  • исключить травмы;
  • соблюдать правила интимной гигиены;
  • не вступать в случайные половые связи;
  • своевременно опорожнять мочевой пузырь;
  • не подвергаться стрессу;
  • отказаться от вредных привычек.

Источник: https://travmatolog.net/bolezn-pika/

Болезнь Пика

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогнозБолезнь Пика — это редкостная, хроническая и прогрессирующая болезнь ЦНС, характеризующаяся атрофией височных, а также лобных долей коры головного мозга с нарастанием слабоумия.

Заболевание начинается в 50-60 лет, хотя бывают и более поздние или ранние манифестации. Женщины склонны болеть чаще мужчин. А. Пик в 1892 году дал описание случаев сенильной деменции, усиливающихся атрофическим процессом главным образом в височных и лобных долях. Подобные исследования проводили А. Альцгеймер, X. Липман, Е. Альтман.

Высказывания о том, что описанные А. Пиком случаи болезни представляют самостоятельную форму, впервые отметил X. Рихтер. Подтверждением этой нозологической самостоятельности заболевания стали проведенные патологоанатомические исследования, показавшие ряд морфологических особенностей именно этой патологии.

Что это такое?

Болезнь Пика —  хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50 — 60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания — 54 года, средняя продолжительность до наступления смерти — 6 лет.

Причины развития

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях.

Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования.

Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения.

Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

  • первая или начальная — наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
  • вторая — прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
  • глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Отличие от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и Альцгеймера имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

  1. Возрастные отличия. Болезнь Пика развивается в возрасте пятидесяти лет, в то время как болезнь Альцгеймера практически не диагностируется до шестидесяти лет.
  2. Память. На первых фазах болезни Пика не отмечается нарушений внимания, человек может ориентироваться на местности, выполнять математический счёт. В случае болезни Альцгеймера основным признаком будет резкое снижение памяти.
  3. Склонность к агрессии в отношении родственников. Пациенты с нарушением Пика, начиная с ранних этапов заболевания, становятся склонны к бродяжничеству, оказывают сопротивление опеке со стороны близких. У пациентов с болезнью Альцгеймера такие проявления наступают значительно позже.
  4. Вопрос вседозволенности. При болезни Альцгеймера на первых этапах не возникает личностных изменений, в то время как при болезни Пика выявляется патологическая раскрепощённость, когда больной бездумно подчиняется своим физиологическим инстинктам.
  5. Речевые нарушения. Первичным симптомом болезни Пика является заметное оскудение словарного запаса. При Альцгеймере на первых этапах ухудшение речи не отмечается, и процесс происходит более медленно.
  6. Чтение и письмо. Пациенты с заболеванием Альцгеймера практически сразу утрачивают навыки чтения и письма, у людей с болезнью Пика эти умения не утрачивается ещё долго
Читайте также:  Какие способы лечения карбункула?

Симптомы

В начальных стадиях болезни Пика у пациентов наблюдаются такие симптомы: асоциальное поведение, выраженная эгоистичность.

Они утрачивают способность контролировать свои поступки, в результате чего становятся эксцентричными – в частности, удовлетворяют базовые инстинкты, в том числе половое влечение, невзирая на окружающих людей и обстановку.

Критика к своим поступкам снижена. На этом фоне формируются различные расстройства, например булимия или гиперсексуальность.

На начальных стадиях болезни Пика больные могут пребывать как в состоянии эйфории, так и апатии.

У них формируется характерное речевое расстройство, проявляющееся в постоянном повторении одних и тех же анекдотов, фраз, отдельных слов – «симптом граммофонной пластинки».

По мере прогрессирования болезни развивается сенсомоторная афазия – теряется способность словесного выражения мыслей, а также понимание речи окружающих. Затем утрачиваются и другие когнитивные функции: счета (акалькулия), письма (аграфия) и чтения (алексия).

В дальнейшем больные теряют способность последовательно выполнять действия (нарушения праксиса), у них изменяется восприятие окружающего мира (агнозия), происходит потеря памяти (амнезия). Исходом становится глубокая деменция. Пациенты не могут обслуживать себя, дезориентированы во времени и пространстве, обездвижены.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу. Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

  • на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
  • КТ и МРТ — для оценки состояния головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

  • рак головного мозга;
  • болезнь Альцгеймера;
  • хорея Гентингтона;
  • психические нарушения при атеросклерозе диффузного типа.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

МРТ

Лечение

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

В лечении болезни Пика применяют ингибиторы холинэстеразы. Это такие препараты, как Амиридин, Ривастигмин (Экселон), Реминил (Галантамин), Арисепт, а также Глиатилин. Эти лекарства при болезни Пика нормализуют состояние пациентов на раннем этапе заболевания.

Хороший эффект имеется от применения длительно (порядка 6 месяцев) блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), а также препаратов ноотропного действия (Фенотропил, Аминалон, Ноотропил) и Церебролизин.

Купирование продуктивной психотической симптоматики осуществляется мягкими нейролептиками – Терален, Тералиджен, Клопиксол, Хлорпротиксен.

Пациенты с болезнью Пика нуждаются в постоянной психологической поддержке. Больным рекомендовано участие в специальных тренингах, замедляющих прогрессирование заболевания. Прогноз на будущее неблагоприятный.

Спустя шесть лет после начала заболевания наступает полное моральное, а также психическое разложение личности, наступает маразм и кахексия. Заболевший для общества становится полностью потерян.

Больному нужен обязательный постоянный уход или помещение в специализированную психиатрическую больницу.

Прогноз

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов.

Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента.

Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль.

На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии.

Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Источник: https://doctor-365.net/bolezn-pika/

Описание лобно-височной деменции и код по МКБ-10

Она способна за несколько лет разрушить личность и привести к полной утрате жизненно важных навыков и способностей.Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Болезнь Пика, которую еще называют лобно-височной деменцией – это хроническая дегенеративная патология головного мозга, возникающая на фоне атрофии его коры в области лба и височной зоны.

Постепенное отмирание нейронных структур вызывает истончение коры, что приводит к уменьшению размеров мозга.

С течением времени исчезает граница между серым и белым веществом, желудочки увеличиваются. Это сопровождается развитием слабоумия, поведенческих и других расстройств.

Часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика:

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Первые проявления патологии приходятся, как правило, на возраст после:

  • двух лет — у детей;
  • пятидесяти лет – у взрослых.

По мере ее прогрессирования состояние ухудшается, больному требуется особая помощь и уход.

В МКБ-10 патология классифицируется как F02.0 (Болезнь Пика. Разновидность синильной деменции с очагами поражения в участках мозга, расположенных в лобных долях).

Симптомы и признаки у детей, подростков и взрослых

  • Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогнозКлиническая картина неоднозначна.
  • Она может различаться, так как поражения неоднородны, а именно от них зависит комплекс симптомов.
  • Это в некоторой степени затрудняет диагностику.
  • На практике для описания признаков болезни Пика используют схему долевых нарушений мозга, включающую:
  • атрофию височной доли, которая вызывает афазию – речевые нарушения;
  • дисфункции гиппокампа, последствиями которых становятся эмоциональные расстройства. Человек теряет способность концентрировать внимание, анализировать и контролировать собственное поведение;
  • нарушения, происходящие в лобной части головного мозга, из-за чего ухудшается память, затрудняется умственная деятельность.

Когда поражены обе доли головного мозга, наблюдается сочетание перечисленных признаков.

Заподозрить начало болезни можно по изменившемуся поведению и развитию речевых нарушений. Именно это зачастую становится поводом для визита к врачу.

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:

    • неадекватностью поведения. Появляется грубость в общении, нежелание выполнять привычные обязанности, склонность к воровству;
    • утрата эмпатии. Больные теряют способность сочувствовать и сопереживать близким в сложные периоды жизни. Это особенно заметно, когда в прежние годы человек отличался чуткостью и состраданием;

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

  • проблемы с умственной деятельностью, что проявляется постоянной отвлекаемостью, изменением и нарушением собственных планов, невозможностью довести до конца начатое дело;
  • неадекватная смена настроения в виде чередования периодов возбуждения, меланхолии и безразличия;
  • привычка повторять одни и те же действия, фразы, слова.

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность.

Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Причины возникновения

Специфических причин, приводящим к развитию патологии, не выявлено, однако установлено, что она может быть спровоцирована влиянием таких факторов, как:

    • наследственная предрасположенность. Среди кровных родственников больного, как правило, имеются те, кто страдал или страдает подобным расстройством;
    • дефицит питания тканей мозга, обусловленный нарушением кровотока;
    • тяжелые расстройства психики;
    • черепно-мозговые травмы, приводящие к отмиранию нейронных клеток;

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

  • инфекционные патологии мозга (менингиты, энцефалиты);
  • тяжелая интоксикация, например, при отравлении тяжелыми химическими соединениями.

Вероятность постепенной гибели нервных клеток тем выше, чем дольше яды воздействуют на организм.

К токсичным веществам, способным негативно влиять на состояние головного мозга, относят также алкоголь и некоторые медицинские препараты.

Стадии заболевания

Развитие болезни Пика происходит поэтапно.

На первой стадии:

  1. Ухудшается характер. Человек становится эгоистичным. Появляются навязчивые действия, выполняемые непроизвольно. Теряется способность в полной мере контролировать себя.
  2. Возникает инстинктивная раскрепощенность, обусловленная потерей традиционных моральных принципов и установок. Это приводит, например, к тому, что человек может справить нужду, где захочется. При этом не играет роли место, ситуация и факт присутствия других людей.Еще одним проявлением болезни считается демонстративная половая распущенность.
  3. Утрачивается способность здраво оценивать свое поведение, слова и поступки.
  4. Развиваются речевые расстройства.
  5. Человек страдает от психических нарушений, приводящих к галлюцинациям. Он может испытывать патологическую ревность или терзаться от мысли о собственной ущербности.
  6. Меняется моторика движений – они могут быть как замедленными, так и ускоренными.

На второй стадии симптоматика предыдущего периода прогрессирует и переходит в очаговую форму:

    1. Развивается кратковременная или стойкая амнезия (утрата памяти).
    2. Ухудшаются способности говорить и понимать речь.

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

  1. Возникает апраксия – расстройство, препятствующее правильному, последовательному выполнению действий. Так, например, собираясь съесть конфету, больной разворачивает ее, извлекает и выбрасывает содержимое, принимается жевать обертку.
  2. Одновременно развивается агнозия – расстройства зрительного, слухового и тактильного восприятия.
  3. Больной страдает от акалькулии – нарушения, делающего невозможными устные и письменные вычисления.

Признаки второй стадии нарастают незаметно. Они беспокоят периодическими эпизодами, которые со временем учащаются.

На третьей стадии клиническая картина еще более усиливается, давая все признаки необратимого слабоумия.

В этот период больной уже не в состоянии обходиться без медицинской и иной помощи, а также поддержки родственников.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.

При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

  • электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
  • компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.
Читайте также:  Какие способы лечения синегнойной палочки?

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Лечение

  1. Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогнозСпособов лечения, которые гарантировали бы полное и окончательное избавление от болезни Пика, не существует.
  2. При такой патологии терапия направлена на устранение симптомов, улучшение общего состояния организма и увеличение продолжительности жизни.
  3. С это целью:
  • назначают препараты, нормализующие психику, улучшающие память и способность концентрировать внимание;
  • выписывают противовоспалительные лекарства, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты, нормализующие восприимчивость серотониновых рецепторов;
  • рекомендуют другие препараты, с учетом особенностей течение патологии и общего состояния здоровья.

Все эти средства помогают нормализовать обменные процессы в мозге, чтобы улучшить активность его структур, и замедлить процесс атрофии.

Кроме того, лекарства позволяют корректировать поведения больного, снижая его агрессивность. Страдающим нарушениями речи специалисты рекомендуют обучиться альтернативным методам общения.

Образ жизни больного

  • Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.
  • На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.
  • Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогнозПо мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.
  • Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.
  • Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.
  • Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.
  • В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.
  • Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.

Сходства и различия с синдромом Альцгеймера

Болезни Альцгеймера и Пика – это две разновидности одного расстройства — первичной кортикальной деменции. Они различаются тем, что:

  1. Изменения личности, проблемы с памятью и поведением у страдающих патологией Пика заметны уже на начальном этапе, а при болезни Альцгеймера они возникают позже.
  2. На ранней стадии лобно-височной деменции развиваются речевые нарушения, утрата навыков чтения и письма. При болезни Альцгеймера это происходит с меньшей скоростью и не так выраженно.
  3. Психические расстройства характерны для той и другой патологии, но если при лобно-височной деменции это – галлюцинации, повышенная возбуждаемость и неадекватные высказываний, то при болезни Альцгеймера это – невозможность правильно себя идентифицировать, навязчивые бредовые состояния.

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

  1. Казалось бы, высокоточные методы инструментальной диагностики могут поставить точку в этом вопросе.
  2. Однако, МРТ-картина, где видна симметричная атрофия височных или лобных долей мозга, может наблюдаться в обоих случаях.
  3. При патологии Альцгеймера на ранних этапах дегенеративные изменения мозга не выявляются, а на поздних могут наблюдаться в виде диффузной атрофии его оболочки.

Прогноз и меры профилактики

К сожалению, при болезни Пика прогноз неблагоприятный, так как она вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга. Через пять лет после появления первых симптомов, происходит серьезное разрушение личности, развивается маразм.

Что касается общей продолжительности жизни от начала болезни, она составляет десять, а при хорошем уходе, даже 15 лет.

Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.

Болезнь Пика — тяжелая патология, способная разрушить личность и существенно сократить срок жизни человека.

Однако, при условии своевременного обращения к врачу и выполнения всех его назначений можно облегчить симптомы, обеспечить максимальное возможное качество жизни и ее продолжительность.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/bolezn-pika

Болезнь Пика

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика.

Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции.

Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера.

Мужчины болеют несколько реже женщин.

Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Болезнь Пика: симптомы и первые признаки, лечение и прогноз

Болезнь Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения.

Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение.

Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки.

Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств.

Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге.

Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием.

При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета.

Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности.

У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке.

Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна.

При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное.

В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.

) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения.

Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия.

Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ.

На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин.

При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен.

В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Pick

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector